先天性多发性关节挛缩：出生时多处关节伸不直或弯不了Arthrogryposis multiplex congenita
先天性多发性关节挛缩描述的是一种出生时的状况：两个以上身体部位的关节活动受限。它不是单一疾病——只要胎儿期活动减少的时间够长，关节周围的结缔组织就会增生、变紧；原因可以在神经、肌肉、结缔组织，也可以在子宫内的空间与血供。挛缩多在出生时最重，不会波及原本正常的关节。孕中期超声可以发现，出生当时一眼可见：手腕屈着、肘伸着、双足内翻。
先天性多发性关节挛缩概述
1841 年 Otto 首次描述这种状况；1923 年 Stern 报告 3 例对称性多关节挛缩时启用了沿用至今的名称；1932 年 Sheldon 首次使用「先天性肌发育不良」一词。[6],[4]
这个名称过去被当作一个诊断，现在公认它只是描述性术语。2019 年，8 个国家的 25 位专家形成共识定义：两个以上身体部位的先天性关节挛缩；单独一处马蹄内翻足或髋脱位不算。[4]
「肌发育不良」特指其中最常见的一种散发类型，不是整个诊断的同义词。出生即有的脊柱弯曲在这里也不叫「先天性脊柱侧凸」——那个词指椎体形成异常。[4],[7]
| 国家目录 | 未列入《第一批罕见病目录》与《第二批罕见病目录》[1],[2]。先天性多发性关节挛缩是一个描述性诊断，涵盖数百种病因，未列入《第一批》《第二批》罕见病目录；其中个别病因（如脊髓性肌萎缩症）单独列在第一批目录内。 |
|---|---|
| 致病基因 | 无单一致病基因，位于 —[7],[4],[8] |
| 遗传方式 | 遗传方式随分型而定 |
| ORPHAcode | 1037 |
| ICD-10 | Q74.3（先天性多发性关节挛缩） |
| MeSH | D001176 |
| 别名 | 先天性多发性关节挛缩症、关节挛缩症、先天性多关节挛缩、多发性先天性挛缩 |
| 权威条目 | Orphanet ORPHA:1037Wikidata Q55785297 |
早期识别信号
这个状况出生当时就看得见，下面的出生时姿势属于最常见的肌发育不良型。受累关节表面常缺少皮纹或有一个小凹，肢体因为肌肉少而显得像圆柱；皮肤的感觉通常正常。[6],[4]
- 出生时（上肢）肩内收内旋，肘伸直、弯不过来，前臂旋前，手腕屈向掌侧并偏向小指一侧，手指僵硬，拇指扣在掌心。[8],[6]
- 出生时（下肢）髋屈曲外展外旋，约三分之一有髋脱位；膝屈曲或伸直；双足多为僵硬的马蹄内翻足。肌发育不良型里四肢都受累的占 63%，只累及上肢的 17%，只累及下肢的 15%。[6],[4]
- 新生儿期部分孩子下颌偏小、张不大，喂养费力；约一成在分娩或围产期发生长骨骨折。[4],[6],[11]
- 婴儿期翻身、坐、爬这些动作受关节位置与肌力限制，常要换一种方式完成。远端型主要在手足：握拳、手指重叠并偏向小指侧、足畸形。[4],[7],[8]
- 1–5 岁能否站与走取决于髋膝的挛缩程度和肌力。孩子常自己摸索出代偿办法，例如把前臂撑在桌沿上让肘被动弯曲，把食物送到嘴边。[4]
- 学龄期与青春期脊柱侧弯见于约三成至六成，可出生即有，也可在生长中出现。[6],[4]
可通过以下症状与体征页面，了解常见原因、评估要点及就诊建议：肌张力低下、粗大运动发育落后、喂养困难、全面发育迟缓、反复骨折与骨脆性增高。
病因与遗传
共同通路是胎儿运动减少。胎儿约在孕 8 周开始主动活动，运动停止超过 3 周左右，肌肉与肌腱就得不到正常牵拉，关节囊与韧带纤维化，关节固定在当时的被动位置上。发生得越早、持续越久，出生时的挛缩越重。[6],[4]
让胎儿动不起来的原因分两类。内在的：脑发育畸形、脊髓前角细胞病变、周围神经病、神经肌肉接头缺陷、肌病与肌营养不良、结缔组织与骨软骨发育异常。外在的：多胎、羊水过少、子宫畸形造成的空间受限，母亲重症肌无力的抗体经胎盘作用于胎儿，以及宫内感染与某些药物。[9],[4],[7]
肌发育不良型的病因仍不明确，多认为与孕早期胎儿血供受损、脊髓前角细胞缺血有关：肌肉没有发育起来，被纤维与脂肪组织取代。它在单卵双胎之一中更多见，常伴面部中线血管瘤。[7],[9]
再发风险
分型与病程
这个诊断之下区分的是类型而不是病程分期。下表的四类在遗传方式、是否累及智力与康复的做法上差别很大。
| 分型／分期 | 起病 | 特征 |
|---|---|---|
| 肌发育不良型 | 出生时 | 四肢对称受累为主，肌肉容积小，智力正常。散发；挛缩重、矫正后易复发，矫形手术多于其他类型[7],[8] |
| 远端关节挛缩 | 出生时 | 以手、足挛缩为主，近端关节受累轻。多为常染色体显性遗传，已描述 10 型；同一家系内轻重差别大[8],[7] |
| 伴其他系统异常的类型 | 出生时 | 四肢挛缩之外，有肌肉、结缔组织或骨骼等系统的异常。包括先天性肌病、强直性肌营养不良、Larsen 综合征等[7] |
| 伴中枢神经系统受累的类型 | 出生时 | 挛缩伴发育落后、癫痫、小头或脑结构异常。包含围产期致死的类型；预后取决于脑的受累程度[7],[4] |
患病率与人群
诊断路径
诊断分两层。「是不是」靠出生时的查体：两个以上身体部位的关节被动活动受限即成立。「是哪一种」才是真正的诊断，它决定预后、再发风险与牵伸能做到多重；并非每个孩子都要做全套检查。
- 识别信号[4],[7]逐个关节查被动活动度，看受累是否对称、有无皮肤小凹与翼状皮蹼、肌肉容积与下颌。孕期胎动、羊水量、母亲有无重症肌无力与用药史一并问清。
- 神经系统查体分路[8]查体正常，多指向肌发育不良型、远端关节挛缩、结缔组织病或宫内空间受限；反射亢进、单侧受累或认知落后提示病因在中枢。
- 影像、电生理与化验[4],[8]怀疑中枢受累时做头颅与脊髓磁共振；髋、膝、足与脊柱按需拍片。怀疑肌病时查肌酶、肌电图，必要时做肌活检；怀疑周围神经病时查神经传导。怀疑认知落后的孩子要查视力与听力。
- 基因检测[9],[7]全外显子组测序在多发关节挛缩队列中的诊断率为 42.6% 至 65.2%；肌发育不良型与远端关节挛缩的诊断以临床评估为基础。检测与解读由遗传专科完成。
- 发育与功能评估[4],[5]逐关节记录主动与被动活动度、能抗重力的肌群、移动方式与自理动作，并按月龄评估语言与认知，作为牵伸、支具与手术前后对照的基线。这一部分本院可以承担。
病因排查（磁共振、肌电图、基因检测）与髋、足的影像由骨科、神经科和遗传专科完成。宝秀兰评的是功能：逐关节记录主动与被动活动度，用徒手肌力评定标出能抗重力的肌群——肌发育不良型里，肌力比角度更能预示运动功能。1 岁内加做 0～1 岁神经运动 20 项检查，围巾征、内收肌角、腘窝角、足背屈角被挛缩占住，只记录、不当作肌张力线索；宝秀兰儿童神经发育综合评估系统里因关节受限无法测查的大运动与精细运动条目从本次标尺中剔除、不记零分，语言理解、认知与游戏、社交照常评。
鉴别诊断与病因评估
以下列出可能表现相近、需要鉴别或进一步评估病因的情况。部分临床诊断可与本病同时存在，具体判断应结合病史、体格检查及相关检查结果。
| 相关诊断或表现 | 评估线索 |
|---|---|
| 脊髓性肌萎缩症 | 出生即有关节挛缩，并伴全身松软、几乎不动、呼吸困难或出生时骨折，要排查产前起病的最重型（0 型）脊髓性肌萎缩症。它靠基因检测确定，及时确诊关系到后续治疗。[4],[9] |
| 先天性肌无力综合征 | 部分类型出生时就有多关节挛缩，另有眼睑下垂、早期呼吸窘迫或呼吸暂停，重复神经电刺激与基因检测可以确定。母亲患重症肌无力时，抗体经胎盘也能造成挛缩。[9],[8] |
| 先天性肌病 | 出生时挛缩伴明显松软、面部表情少、呼吸与喂养困难，提示病在肌肉。无力在出生后持续存在，靠肌酶、肌电图、肌活检与基因检测分型。[9],[8] |
| 先天性肌营养不良 | 同样出生即有挛缩与松软。胶原Ⅵ相关的 Ullrich 型在挛缩之外另有关节过度松弛；LMNA 等基因相关的类型肌病在出生后进展、挛缩随之加重，与肌发育不良型出生时最重的规律不同。[9],[8] |
| 脑性瘫痪 | 关节僵硬、运动落后的孩子，如果关节受限出生当时就有且那时最重、肌肉容积小，要想到先天性多发性关节挛缩并追查病因。伴反射亢进、单侧受累或认知落后时病因多在脑，两个诊断可以并存。[8],[7] |
| 全面发育迟缓 | 先天性多发性关节挛缩约四分之一合并中枢神经系统受累。出生时就有多关节挛缩的孩子，如果语言、认知也落后，或伴癫痫、小头，值得再做头颅磁共振、视听评估与遗传学检查。[7],[4] |
治疗现状
治疗由康复、支具与矫形手术三部分组成，目标是自理、移动与参与，而不是把每个关节矫到正常角度。少数病因另有针对病因的治疗（如脊髓性肌萎缩症、先天性肌无力综合征），由相应专科处理。具体方案由小儿骨科、手外科与康复医学科共同决定。
- 保守治疗[10],[5]出生后数周内开始关节活动、牵伸与体位管理，配合系列石膏与支具逐步矫正畸形，并贯穿整个生长期。
- 下肢[10],[6]僵硬的马蹄内翻足最常见，目前推荐先用 Ponseti 法（系列石膏、手法与经皮跟腱切断），所需石膏次数多于特发性马蹄内翻足，复发常见。轻中度的髋、膝挛缩以手法、石膏与支具为主，重度需要手术；单侧髋脱位多主张在 1 岁内切开复位，双侧对称脱位是否手术仍有争议。
- 上肢[6],[8]上肢按一个功能整体来考虑，目的是手能到嘴、到头面与会阴。肘伸直挛缩可做后关节囊松解与肱三头肌延长；腕的手术指征要慎重，一部分孩子在腕屈曲位上功能并不差。
- 脊柱[6],[4]从治疗一开始就要监测。婴幼儿期的弯曲可用石膏，20 至 50 度用支具；达到 50 度且每年进展超过 5 度时考虑手术，术前做脑与全脊髓的磁共振。
- 用药与随访药品的获批适应证、用法与医保支付条件会随时间变动，以药品说明书、经治医院的意见和当期公布的国家医保药品目录为准。本院不开展药物治疗，也不提供用药建议。
对症与并发症管理
- 骨折与骨量。挛缩肢体的长骨偏脆，分娩、日常护理与手法操作中都可能骨折。成年患者髋部骨密度低于同龄人，近半数有过骨折；有跌倒或骨折史的，是否查骨密度与补充维生素 D 由经治医生决定。[12],[11]
- 喂养与口腔。张口受限、咀嚼肌无力影响进食与口腔清洁；常用嘴代替手做事的孩子牙齿磨损快，需要定期口腔保健。[4]
- 麻醉。部分病因（某些先天性肌病与翼状胬肉综合征）有恶性高热风险。任何需要麻醉的检查与手术之前，把已知的病因诊断与下颌张口情况告诉麻醉医生，方案由麻醉科与经治专科决定。[8],[6]
- 疼痛。先评估疼痛的部位、强度、类型与对功能的影响，再定处理：冷热疗、体位、支具与助行器具、节省体力的做法与家庭练习。[5]
康复与长期管理
康复是这个状况治疗的基础，从出生后头几周开始。2025 年发表的国际共识给出 16 条儿童康复建议，第一条就是：出生到 1 岁，规律的牵伸与体位摆放，加上家长教育、家庭练习和支具，把这段窗口期用足。
- 牵伸、体位与家庭练习[5],[7],[12],[4]0 至 1 岁每天做，治疗师示范，家长在家完成；出生后头三四个月最要紧。手法要轻：一手托住整段长骨，一手活动关节，不对僵硬的关节加旋转力。牵伸后用体位摆放或夜间支具把得到的角度留住。1 岁以后在整个生长期继续，生长加速期加密复评。早期综合训练
- 支具、石膏与围手术期的衔接[5]上下肢支具从 1 岁内用起：摆位、维持活动度、给站立行走提供对线与稳定、保持手术或石膏后的矫正位置。术前做家长教育、备好辅具；术后按手术医生给的限制恢复活动度与力量，再回到站立、转移与行走。运动训练
- 主动运动与力量[7],[5]在肌发育不良型里，肌力与运动功能的关系比关节活动度更密切。从婴儿期起诱发主动动作，练躯干与现有肌群的力量；固定制动的时间尽量短，以免肌肉进一步萎缩。运动训练
- 移动训练[5],[10]按月龄尽早练地面移动、站立、转移与行走，需要时配助行器、矫形器或轮椅。髋屈曲挛缩维持在 30 度以内是保住行走的日常重点；残留的膝屈曲挛缩超过 30 度与不能行走密切相关。运动训练
- 手功能与自理[5],[4],[6]进食、穿衣、洗漱、如厕、洗澡逐项练：试不同的代偿办法（如用嘴或脚完成部分动作），试辅具（穿衣杆、万能袖带），也向同伴学。上肢功能是成年后能否独立生活最重要的因素。作业训练
- 喂养、言语与入园入学[4],[5]张口受限、咀嚼无力的孩子由言语治疗师评估喂养与构音。入园入学前把移动方式、如厕、书写与座位的需要写成一页交给学校，推动无障碍环境的调整。言语认知训练
这个病的训练在宝秀兰从出生后头几周排起：1 岁内走早期综合训练，治疗师每次带着家长做牵伸、体位摆放与支具穿戴，回家每天做。手法只有一种做法——托住整段长骨、不加旋转力、不扳；原本固定的姿势突然松开就停训，转骨科拍片。1 岁以后，运动训练练躯干与现有肌群的力量、地面移动和站立，作业训练练进食、穿衣与辅具使用。石膏、支具的更换与手术时机由骨科定，小儿推拿不用于挛缩的肢体；每次复评把活动度与肌力记录交家长带回经治医院。
对应的训练项目：早期综合训练、言语认知训练、运动训练、作业训练。
相关的康复方法：
- 高危儿早期干预：早期综合训练的主要方法
- 目标导向与任务导向训练：运动训练的主要方法
- S-S 法：言语认知训练的主要方法
患者组织与家庭支持
- AMCSI美国的先天性多发性关节挛缩患者与家庭组织，为新确诊的家庭提供支持与就医信息，每年举办年会。
- 全国罕见病诊疗协作网[13],[14]国家卫生健康委公布的成员医院名单，北京地区的牵头医院是北京协和医院；2024 年协作网已扩至 419 家医院。
- 中国罕见病联盟[15]2018 年 10 月成立，由北京协和医院等发起。
- 蔻德罕见病中心[16]2013 年成立的罕见病领域公益组织，可协助家庭对接病友社群与援助信息。
患者组织提供的是信息与家庭互助，不替代医疗意见；本院与上述组织没有合作关系，列出是为方便家长自行联系。
本院服务
先天性多发性关节挛缩的孩子在本院可以做发育评估、康复训练与家庭指导：医师评估后按孩子当前的功能与疾病阶段定训练目标、阶段复评，方案与经治医院的诊疗意见衔接。先天性多发性关节挛缩的基因检测、确诊、专项药物治疗与手术不在本院开展，由专科医院或全国罕见病诊疗协作网成员医院完成。完整的承接范围与转诊路径见儿童罕见病总览。
初评需携带：
- 出生记录：出生证、出院小结，以及胎龄、出生体重、Apgar 评分等资料
- 既往诊断资料：基因检测报告、影像与化验结果、专科病历及出院记录
- 既往发育评估报告与康复记录
- 正在使用的药物、特殊配方、矫形器或辅具的相关资料
- 日常活动视频：记录儿童的姿势、动作、发音与互动表现，供评估时参考
相关的诊疗领域：高危儿与早产儿早期干预、儿童脑瘫康复、全面发育迟缓、儿童发育与行为评估。
关于先天性多发性关节挛缩
宝宝一出生手腕弯着、胳膊伸得直直的弯不了，是关节挛缩症吗？
出生时两个以上身体部位的关节被动活动受限，就符合先天性多发性关节挛缩的描述；肩内旋、肘伸直、手腕屈曲、双足内翻是最常见的肌发育不良型的典型姿势。但这只是描述，还要由骨科、神经科与遗传专科查清病因。
先天性多发性关节挛缩和脑瘫有什么区别？
主要看关节受限出现的时间与神经系统查体。先天性多发性关节挛缩的关节受限在出生前形成、多在出生当时最重，不会波及原本正常的关节；最常见的肌发育不良型智力正常。约四分之一的孩子合并中枢神经系统受累，这时两种情况可以并存。
了解详情关节挛缩的宝宝多大开始做康复？在家每天牵伸会不会把骨头弄伤？
出生后头几周就开始，头三四个月最要紧，0 至 1 岁每天做。挛缩肢体的骨头偏脆，所以动作要轻：托住整段骨头，不拧、不扳。操作后原本固定的姿势突然松开，或出现肿胀、发红，要停下来去医院拍片。
了解详情先天性多发性关节挛缩的孩子智力正常吗？以后能走路、上学吗？
最常见的肌发育不良型智力正常；约四分之一的孩子合并中枢神经系统受累，认知可能受影响。移动方式从独立行走、用支具或助行器到使用轮椅不等。认知未受累的孩子可以达到较高的受教育程度；成年后不少人完全独立生活，也有人需要较多照护。
了解详情第一个孩子是先天性多发性关节挛缩，再生一个还会这样吗？
取决于病因。肌发育不良型是散发的；远端关节挛缩多为常染色体显性遗传，父母一方受累时每一胎的风险是 50%，孩子身上新发的变异也不少见；常染色体隐性遗传的类型同胞再发风险 25%。再生育之前先查清第一个孩子的病因，再做遗传咨询。
图片来源与许可
- 儿童物理治疗室：治疗师在训练垫上带孩子做运动训练．P. K. Abdul Kader．CC BY-SA 4.0，本站的缩放版本沿用同一许可．维基共享资源文件页
参考文献与出处
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